Kuvan tabl. do sporz. roztw. doustnego (100 mg) - 30 szt.

Doustnie. Dorośli i dzieci. Terapia może być prowadzona tylko przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu PKU i niedoboru BH4. Fenyloketonuria (PKU): dawka początkowa wynosi 10 mg/kg mc. raz na dobę; stosowana dawka najczęściej wynosi 5-20 mg/kg mc./dobę (pozwala na osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich stężeń fenyloalaniny we krwi). Niedobór tertahydrobiopteryny (BH4): początkowa dawka wynosi 2-5 mg/kg mc. raz na dobę. Dawkę można zwiększyć do 20 mg/kg mc./dobę. Może być konieczne podanie całej dawki dobowej w 2 lub 3 dawkach, w celu optymalizacji działania. Dawka dobowa, obliczona na podstawie masy ciała, powinna zostać zaokrąglona do najbliższej pełnej wielokrotności liczby 100. Reakcja na leczenie określana jest na podstawie stopnia zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi; stężenie należy oznaczyć przed rozpoczęciem leczenia i po upływie 1 tyg., przy zalecanej dawce początkowej. Jeżeli zostanie stwierdzone niezadowalające tempo zmniejszania stężenia fenyloalaniny we krwi, wówczas dawkę leku można zwiększać w odstępach tygodniowych do 20 mg/kg mc./dobę, prowadząc cotygodniową kontrolę stężenia fenyloalaniny we krwi przez 1 mies. Dobrą reakcję na leczenie określa się, jako ≥ 30% zmniejszenie stężenia fenyloalaniny we krwi lub osiągnięcie terapeutycznego stężenia fenyloalaniny, określonego indywidualnie przez lekarza prowadzącego leczenie. Pacjenci, u których nie uda się osiągnąć tego poziomu reakcji na leczenie, podczas zalecanego miesiąca okresu testowego, powinni zostać uznani za niereagujących na leczenie. Jeżeli zostanie potwierdzona dobra reakcja na leczenie, dawkę można dostosować indywidualnie w przedziale 5-20 mg/kg mc./dobę odpowiednio do stopnia reakcji na lek. Zaleca się badanie stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi w 1. lub 2. tyg. po każdej zmianie. W czasie leczenia, pacjenci muszą przestrzegać ścisłej diety, ubogiej w fenyloalaninę i podlegać regularnej kontroli klinicznej. Szczególne grupy pacjentów. Ponieważ nie określono bezpieczeństwa i skuteczności leku, należy zachować ostrożność u pacjentów w wieku ≥65 lat, pacjentów z niewydolnością wątroby lub nerek. Sposób podawania. Pacjenci o mc. >20 kg: tabletki należy rozpuścić w 120 do 240 ml wody i mieszać do rozpuszczenia (zanim tabl. się rozpuszczą może upłynąć kilka minut). Dzieci o mc. <20 kg: w zależności od dawki (w mg/kg mc. na dobę) należy rozpuścić odpowiednią liczbę tabletek w takiej ilości wody, jak to przedstawiają tabele w ChPL, przy czym objętość roztworu przeznaczoną do podania oblicza się według zalecanej dawki dobowej. Zalecaną liczbę tabletek dla dawki 2 mg/kg, 5 mg/kg, 10 mg/kg i 20 mg/kg masy ciała na dobę, należy umieścić w miarce (z odpowiednim oznakowaniem podziałki 20 ml, 40 ml, 60 ml i 80 ml) z taką ilością wody jak to przedstawiają tabele w ChPL, i mieszać aż do rozpuszczenia. W celu skrócenia czasu rozpuszczania, tabletki można wcześniej rozkruszyć. Roztwór należy wypić lub podać dozującą strzykawka doustną w czasie od 15 do 20 min. Lek należy podawać z posiłkami w pojedynczej dawce dobowej, każdego dnia o tej samej porze, najlepiej rano.