Winrevair proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz. (60 mg) - fiolka proszku + amp.-strzyk. rozp. + zestaw do podawania

Podskórnie. Leczenie preparatem powinien rozpoczynać i monitorować wyłącznie lekarz mający doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu PAH. Lek należy podawać raz na 3 tyg. w pojedynczym wstrzyknięciu podskórnym w zależności od masy ciała pacjenta. Zalecana dawka początkowa. Przed podaniem pierwszej dawki należy oznaczyć stężenie hemoglobiny i liczbę płytek krwi. Rozpoczęcie leczenia jest przeciwwskazane, jeśli liczba płytek krwi stale utrzymuje się <50 x 10⁹/l. Leczenie należy rozpocząć od pojedynczej dawki wynoszącej 0,3 mg/kg mc. Poniżej objętość wstrzyknięcia w zależności od masy ciała dla dawki wynoszącej 0,3 mg/kg mc. Zestaw zawierający 1 fiolkę x 45 mg: masa ciała 30,0-40,8 kg – 0,2 ml; 40,9-57,4 kg – 0,3 ml; 57,5-74,1 kg – 0,4 ml; 74,2-90,8 kg – 0,5 ml; 90,9-107,4 kg – 0,6 ml; 107,5-124,1 kg – 0,7 ml; 124,2-140,8 kg – 0,8 ml; 140,9-157,4 kg – 0,9 ml. Zestaw zawierający 1 fiolkę x 60 mg: masa ciała 157,5-174,1 kg – 1,0 ml; 174,2-180,0 kg – 1,1 ml. Zalecana dawka docelowa: 3 tyg. po podaniu pojedynczej dawki początkowej wynoszącej 0,3 mg/kg mc., po sprawdzeniu dopuszczalnego stężenia Hgb i liczby płytek krwi, dawkę należy zwiększyć do dawki docelowej wynoszącej 0,7 mg/kg mc. Leczenie należy kontynuować w dawce wynoszącej 0,7 mg/kg mc. co 3 tyg., chyba że wymagane jest dostosowanie dawki. Poniżej objętość wstrzyknięcia w zależności od masy ciała dla dawki wynoszącej 0,7 mg/kg mc. Zestaw zawierający 1 fiolkę x 45 mg: masa ciała 30,0-31,7 kg – 0,4 ml; 31,8-38,9 kg – 0,5 ml; 39,0-46,0 kg – 0,6 ml; 46,1-53,2 kg – 0,7 ml; 53,3-60,3 – 0,8 ml; 60,4-67,4 kg – 0,9 ml. Zestaw zawierający 1 fiolkę x 60 mg: masa ciała 67,5-74,6 kg – 1,0 ml; 74,7-81,7 kg -1,1 ml; 81,8-88,9 kg – 1,2 ml. Zestaw zawierający 2 fiolki x 45 mg: masa ciała 89,0-96,0 kg – 1,3 ml; 96,1-103,2 kg – 1,4 ml; 103,3-110,3 kg – 1,5 ml; 110,4- 117,4 kg – 1,6 ml; 117,5-124,6 kg – 1,7 ml; 124,7-131,7 kg – 1,8 ml. Zestaw zawierający 2 fiolki x 60 mg: 131,8-138,9 kg – 1,9 ml; 139,0-146,0 kg – 2,0 ml; 146,1-153,2 kg – 2,1 ml; 153,3-160,3 kg – 2,2 ml; 160,4-167,4 kg – 2,3 ml; ≥167,5 kg – 2,4 ml. Dostosowanie dawki z powodu zwiększenia stężenia hemoglobiny lub zmniejszenia liczby płytek krwi. Należy monitorować stężenie Hgb i liczbę płytek krwi po podaniu pierwszych 5 dawek lub dłużej, jeśli wartości są niestabilne. Następnie co 3-6 mies. należy sprawdzać stężenie Hgb i liczbę płytek krwi oraz w razie konieczności dostosować dawkę. Leczenie należy opóźnić o 3 tyg. (tj. opóźnienie podania jednej dawki), jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych przypadków: Hgb zwiększa się >1,24 mmol/l (2 g/dl) w porównaniu do poprzedniej dawki i jest powyżej górnej granicy normy (ULN); Hgb zwiększa się >2,48 mmol/l (4 g/dl) w porównaniu do wartości początkowej; Hgb zwiększa się >1,24 mmol/l (2 g/dl) powyżej ULN; liczba płytek krwi zmniejsza się <50 x 10⁹/l. Przed ponownym rozpoczęciem leczenia, należy ponownie oznaczyć stężenie Hgb i liczbę płytek krwi. W przypadku opóźnień w leczeniu trwających > 9 tyg., leczenie należy rozpocząć ponownie od dawki wynoszącej 0,3 mg/kg mc., a po sprawdzeniu dopuszczalnego stężenia Hgb i liczby płytek krwi, dawka powinna zostać zwiększona do 0,7 mg/kg mc. W przypadku opóźnień w leczeniu trwających >9 tyg. z powodu stale utrzymującej się liczby płytek krwi <50 x 10⁹/l, przed ponownym rozpoczęciem leczenia lekarz powinien przeprowadzić ponowną ocenę stosunku korzyści do ryzyka dla pacjenta. Pominięta dawka. W razie pominięcia dawki, należy podać ją najszybciej jak to możliwe. Jeśli pominięta dawka nie została przyjęta w ciągu 3 dni od czasu, w którym powinna zostać podana, należy dostosować schemat tak, aby zachować 3-tygodniowe odstępy między dawkami. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów w podeszłym wieku ≥65 lat. Nie ma konieczności dostosowania dawki ze względu na zaburzenia czynności nerek. Nie prowadzono badań z zastosowaniem sotaterceptu u pacjentów z PAH z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (eGFR <30 ml/min/1,73 m²). Nie ma konieczności dostosowania dawki ze względu na zaburzenia czynności wątroby (klasa A do C wg klasyfikacji Child-Pugh). Nie prowadzono badań z zastosowaniem sotaterceptu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności sotaterceptu u dzieci i młodzieży <18 lat. Sposób podania. Preparat jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użytku. Przed użyciem lek należy poddać rekonstytucji. Sotatercept należy podawać we wstrzyknięciu podskórnym w obrębie brzucha (co najmniej 5 cm od pępka), górnej części ramienia lub górnej części uda. Nie należy go wstrzykiwać w miejsca, które są pokryte bliznami, są tkliwe lub posiniaczone. Nie należy podawać leku w to samo miejsce podczas 2 kolejnych wstrzyknięć. Preparat jest przeznaczony do stosowania pod nadzorem fachowego personelu medycznego (HCP). Pacjenci i opiekunowie mogą podawać sotatercept, jeśli uznają to za właściwe oraz jeśli zostaną przeszkoleni przez HCP w zakresie rekonstytucji, przygotowania, odmierzania i wstrzykiwania leku. Podczas kolejnej wizyty, wkrótce po szkoleniu, HCP powinien potwierdzić, że pacjent lub opiekun potrafi prawidłowo wykonać te czynności. HCP powinien również rozważyć ponowne potwierdzenie techniki podawania preparatu przez pacjenta lub opiekuna, jeśli dawka została dostosowana, jeśli pacjent potrzebuje innego zestawu, jeśli u pacjenta rozwinęła się erytrocytoza lub w dowolnym momencie, wg uznania HCP.